本模型为Fah基因敲除小鼠，利用基因编辑技术敲除了小鼠体内与人FAH基因同源的Fah基因，杂合Fah KO小鼠是可存活且可育的。这些小鼠能够表现出Ⅰ型酪氨酸血症的典型特征，即酪氨酸在体内的代谢障碍，导致延胡索乙酰乙酸（FAA）的积累，从而引发肝细胞损伤。纯合Fah KO小鼠在出生后不久就会死亡，表现为肝脏和肾脏功能障碍、低血糖以及肝脏mRNA表达的显著改变。