本模型为小鼠Tardbp基因人源化模型，通过基因编辑技术将小鼠Tardbp基因替换为人源TARDBP基因，可用于研究肌萎缩性脊髓侧索硬化症、额颞叶痴呆等神经系统疾病。该模型纯合子是可存活且可育的。