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B6-hRHO-P23H
产品名称:
B6-hRHO-P23H
产品编号:
C001495
品系背景:
C57BL/6JCya
HUGO-GT®全基因组人源化模型
* 使用本品系发表的文献需注明:B6-hRHO-P23H mice (Catalog C001495) were purchased from Cyagen.
交付类型
周龄
性别
基因型
数量
品系描述
本模型为小鼠Rho基因人源化模型,利用基因编辑技术将小鼠内源性Rho基因替换为携带P23H突变的人源RHO基因片段。在该模型中,小鼠Rho基因被携带致病突变(P23H)的人源RHO基因取代,人源基因编码的异常蛋白在小鼠体内表达,因此该模型的视网膜外形和功能存在异常和视觉缺陷。携带该突变的杂合小鼠表现为与患者的疾病进展相似的视网膜病变和进行性视网膜变性,可用于视觉信号传导和视网膜色素变性(RP)的研究。B6-hRHO-P23H纯合小鼠发病比杂合小鼠更早且表型更严重。考虑到纯合小鼠后期失明导致的生长情况和生命周期的不确定性,建议使用B6-hRHO-P23H杂合小鼠进行实验。但也可按照特定的实验需求,选择纯合小鼠进行研究。
应用领域
视网膜色素变性(Retinitis pigmentosa,RP)
先天性静止性夜盲症(Congenital stationary night blindness,CSNB)
其它视网膜疾病研究
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