本模型是通过在小鼠Col7a1人源化模型（产品编号：C001428）基础上引入COL7A1基因在人类疾病中常见复发性突变（c.6527dupC）所构建的疾病模型，该品系纯合子会出现与人类营养不良性大疱性表皮松解症（DEB）相似的疾病表型，并在出生后10天内死亡。