本品系是通过基因编辑技术在 FVB/NJCya 背景品系上将小鼠 Pcca 基因的部分序列替换为携带 A138T 突变的人类 PCCA 基因编码序列（CDS）构建的丙酸血症（PA）疾病模型。该模型在敲除小鼠内源性 Pcca 基因的同时表达突变的人类 PCCA 基因，可模拟人类 PA 患者的代谢特征，适用于研究丙酸血症的致病机制及治疗手段。