本模型为小鼠Lmna基因人源化模型，将小鼠Lmna基因替换为包含3'UTR区域的人源LMNA基因，可用于研究神经肌肉性疾病、心脏病、早衰综合症等疾病的致病机制和治疗药物的临床前评价。该模型纯合子是可存活且可育的。