本品系通过在小鼠 Cftr 基因人源化模型（产品编号：I001132）基础上引入 F508del 突变构建，是一种人源化疾病模型。突变的引入使小鼠表现出囊性纤维化相关的疾病特征，适用于囊性纤维化（CF）机制研究以及靶向 CFTR F508del 疗法的筛选、开发和评估。此外，基于自主研发的 TurboKnockout 融合 BAC 重组的技术创新，赛业生物可提供基于 CFTR 人源化模型构建的其他点突变疾病模型，也可针对不同点突变提供定制服务，以满足广大研发人员关于囊性纤维化疾病的药效学等实验需求。